Збір проб та підготовка до загального аналізу сечі
Для загального аналізу збирають усю порцію ранкової сечі після ретельного туалету статевих органів.
Посуд для збору сечі на аналіз повинен бути чистим і сухим. У погано вимитому посуді сеча швидко каламутніє і набуває лужної реакції.
Зберігати сечу до загального аналізу можна трохи більше 1,5 годин. Пізніше вивчення сечі буде недостовірним, оскільки змінюється її клітинний склад.
За наявності виділень з піхви, вхід із нього треба закрити тампоном.
Слід збирати нічну сечу (не менше 150 мл). Краще на рахунок "раз" випустити сечу в унітаз, а потім розпочати збір.
Дослідження сечі за методом Аддіса-Каковського
Для дослідження потрібно зібрати сечу в один посуд протягом 24 годин.
Туалет статевих органів є обов'язковим.
Кількість сечі виміряти, записати, перемішати її та відлити 200 мл для дослідження.
Метод, головним чином, служить визначення ступеня протеїнурії.
Аналіз сечі за Нечипоренком
Після добре проведеного зовнішнього туалету збирають середню порцію сечі двогодинної сечі, з якої беруть 5 мл.
Використовується визначення кількості формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, циліндрів) в осаді сечі.
У сечі здорових людей немає еритроцитів.
Коли вони виявляються, говорять про гематурію.
Сеча, в якій лейкоцитів дуже багато, вважається гнійною (піурія). Це притаманно пієлонефриту.
Бактеріологічний аналіз
Медична сестра повинна проінструктувати пацієнта, як правильно підмивати статеві органи, як зібрати "середню порцію сечі", не торкаючись руками краю пробірки, (ілюструє на прикладі заповнення 1/2 частини пробірки водою з водопровідного крана). Показує, як слід закрити пробірку пробкою: остання має стосуватися сечі, що у пробірці. Після збору сечі пацієнт передає пробірку медичній сестрі, яка вказує на ній усі необхідні дані: прізвище, ініціали хворого, віку пацієнта, номер медичної карти, відділення, діагноз, а також завдання дослідження – посів на наявність мікрофлори, визначення чутливості до антибіотиків тощо. буд. Потім пробірку відправляє до лабораторії на дослідження.
Провокаційна проба
Якщо при бактеріологічному дослідженні сечі не виявляється наявність мікрофлори, а інфекційно-запальний процес у нирках не виключається, ставлять провокаційну пробу.
Пробу ставлять за призначенням лікаря.
внутрішньовенно введенні 30-40 мг преднізолону спільно з 10 мл 40% глюкози. Сечу на аналіз беруть до постановки проби, через 3 години та 24 години після неї.
УЗД нирок
Спеціальної підготовки не потрібно, за винятком тих, хто страждає метеоризмом. У цьому випадку рекомендується за 3 дні до дослідження виключити із раціону чорний
хліб, незбиране молоко, сирі фрукти та овочі, приймати протягом цих
днів по 2-4 таблетки активованого вугілля або "Еспумізан", "Філтрум" і т.п. за схемою упаковки препарату, що додається.
Ультразвукове дослідження сечового міхура
За 1,5 години до дослідження випити поступово 1-1.5 літра будь-яку рідину чай, вода, морс, і з повним сечовим міхуром прибути до призначеного часу дослідження.
При неможливості терпіти і сильному позивах, допустимо трохи спорожнити міхур для зняття напрузі і повторно випити трохи рідини для досягнення повного наповнення сечового міхура до моменту дослідження.
Проводиться при позиві на сечовипускання.
Підготовка до здачі аналізу сечі по Зимницькому.
Для отримання достовірних результатів необхідно підготувати себе до цього дослідження: утриматися від фізичних навантажень, прийому алкоголю, лягти спати напередодні у звичайний для себе час. Ємності для збору сечі можна придбати в аптеці (8 ємностей).
Підготовка ємностей
Попередньо треба написати на етикетці на ємностей для сечі дані: П.І.Б., дату народження, дату та час збору сечі 9, 12, 15, 18, 21, 24, 3 та 6 годин, запис повинен бути зроблений розбірливим почерком. Збирати сечу треба протягом усього наступного дня, тому маємо стати вранці о 6 год.
Збір сечі
О 6 годині ранку Ви йдете в туалет і повністю випорожнюєте сечовий міхур в унітаз. Потім через кожні 3 години збираєте всю сечу, що накопичилася у Вас за цей час, в окрему ємність. Ви повинні зібрати сечу о 9, 12, 15, 18, 21, 24, 3 і 6 годин. Кожну ємність загвинчує кришкою і ставте в прохолодне темне місце.
Наступного дня після останнього збору сечі Ви доставляєте всі ємності до процедурного кабінету лабораторії, де здаєте їх медичній сестрі.
Біохімічний аналіз сечі
Перед початком збирання сечі на біохімічне дослідження бажано провести ретельний туалет туалет зовнішніх статевих органів. Потрібно зібрати повністю або добову кількість сечі. Посуд для збору сечі має бути абсолютно чистим і сухим.
Протягом наступних 24 годин
всі порції сечі збирайте в одну ємність, яка повинна зберігатись при температурі +4…+8°С протягом усього періоду збирання.
Після того, як зібрана остання порція сечі вранці наступного дня, перемішайте вміст ємності та відлийте невелику кількість у спеціальний контейнер для збирання сечі. Обов'язково заміряйте загальний обсяг сечі за добу (діурез), який необхідно повідомити співробітника лабораторії.
Збір сечі на оксалати
Для цього використовують першу ранкову порцію сечі (потрібно, щоб попереднє сечовипускання було не пізніше ніж о 2 годині ночі). Усю порцію ранкової сечі збирають відразу після сну (натщесерце) при вільному сечовипусканні. Чоловіки при сечовипусканні повинні повністю відтягнути шкірну складку та звільнити зовнішній отвір сечівника. Жінки повинні розсунути статеві губи. Перші кілька мілілітрів сечі зливають в унітаз для видалення десквамованих клітин із сечівника.
Збір проводять
у спеціальний контейнер, щільно закривають кришкою та доставляють сечу до лабораторії. Не можна брати сечу із судна, горщика. Зібрану сечу доставляють до лабораторії відразу. Допускається зберігання сечі у холодильнику (при 2o-4oС), але не більше 1,5 години.
Ортостатична проба
Спочатку беруть на дослідження сечу, зібрану після сну (без навантаження), а потім після знаходження досліджуваного у вертикальному положенні або стоячи на колінах не менше 30 хв із закладеними за голову (на потилицю) руками або утримуючи протягом зазначеного часу руками ціпок, закладений за спину, на рівні попереку. У такому положенні збільшується лордоз, і за наявності ортостатичної протеїнурії в сечі, зібраної після закінчення проби, рівень білка істотно перевищує такий в порції сечі, взятої до проведення проби, в якій білок може взагалі бути відсутнім.
"Маршева" протеїнурія
виникає після важкого та тривалого фізичного навантаження. Вона має минущий характер і повністю зникає через кілька годин або через 1-2 доби після закінчення навантажень.
Роль медсестри при цистоскопії:
При запорах перед цистоскопією медична сестрамає поставити пацієнту очисну клізму.
Проводить катетеризації сечового міхура з приєднанням системи для цистоскопії.
Після закінчення процедури необхідно простежити, щоб хворий протягом декількох годин дотримувався постільного режиму.
Цистоскопію виконує лікар.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ НИРОК (ЕКСКРЕТОРНА ВНУТРІШНЯ УРОГРАФІЯ)
Виключити з раціону продукти, що сприяють газоутворенню (овочі, фрукти, солодощі, молоко, чорний хліб). За призначенням лікаря-карболен, активоване вугілля.
Екскреторна урографія
Підготовка хворого полягає в очищенні кишечника від калових мас та газів. Це досягається за допомогою прийому проносного та активованого вугілля.
Для покращення контрастності зображення
За добу бажано обмежити вживання хворим на рідину до літра, що підвищить концентрацію сечі і тим самим покращить контрастність зображення сечових шляхів.
Вранці на день дослідження
необхідно виключити вживання рідини, проте хворий може отримати легкий сніданок. Чому? Рентгеноконтрастні речовини мають діуретичний ефект.
Перед екскреторною урографією хворий повинен бути поінформований про характер дослідження і ті можливі відчуття, які іноді спостерігаються при внутрішньовенному введенні контрастної речовини.
Необхідна присутність лікаря
Контраст вводиться у рентгенологічному кабінеті.
У зв'язку з можливістю анафілактичного шоку, потрібна наявність протишокової аптечки.
Спочатку вводиться 1 мл контрасту, а через 3 хвилини решта його кількості (голка має бути промита цитратом натрію або гепарином).
Під час вливання контрастної речовини, яка повинна вводитись повільно (протягом 2 хвилин), необхідно спостерігати за станом хворого. Швидко вводити контрастну речовину не слід, оскільки це може спричинити важку реакцію та побічні явища.
Достатньо ввести дорослій людині 20 мл 35% розчину рентгеноконтрастної речовини.
В осіб, які страждають на гіпертонічну хворобу,
концентровані розчини рентгеноконтрастних речовин, що можуть підвищувати артеріальний тиск.
Необхідна наявність тонометра та фонендоскопа.
Джерела:

Для неї характерна поява білка в сечі при тривалому стоянні або ходьбі зі швидким зникненням у горизонтальному положенні.

Характеристика протеїнурії: зазвичай не перевищує 1 г на добу, клубочкова, неселективна, механізм її виникнення не зрозумілий. Найчастіше спостерігають у юнацькому віці, у половини хворих зникає через 5-10 років.

Діагноз ортостатичної протеїнурії ставлять за наявності наступних критеріїв:

Вік хворого не більше 13-20 років;

Ізольований характер протеїнурії – відсутність інших ознак ураження нирок (інших змін сечі, підвищення артеріального тиску, змін судин очного дна);

Винятково ортостатичний характер протеїнурії – в аналізах сечі, взятих одразу після перебування хворого у горизонтальному положенні (у тому числі вранці до підйому з ліжка), білок відсутній.

Для підтвердження діагнозу потрібно провести ортостатичну пробу. Сечу збирають вранці перед підйомом з ліжка, потім після 1-2-годинного перебування у вертикальному положенні (ходьба, бажано з гіперлордозом, з палицею за спиною для випрямлення хребта). Проба дає ще більш точні результати, якщо ранкова (нічна) порція сечі виливається (оскільки в сечовому міхурі може бути залишкова сеча), а перша порція збирається після 1-2-годинного перебування обстежуваного в горизонтальному положенні.

Ідіопатична минуща протеїнурія.

У юнацькому віці можна спостерігати також ідіопатичну минущу протеїнурію, що виявляється у здорових в іншому осіб при медичне обстеженнята відсутню при подальших дослідженнях сечі.

Протеїнурія напруги.

Протеїнурія напруги, що виявляється у 20% здорових осіб (у тому числі спортсменів) після різкої фізичної напруги з виявленням білка в першій зібраній порції сечі, має тубулярний (канальцевий) характер. та дистальних канальців.

Гарячкова протеїнурія.

Гарячкову протеїнурію спостерігають при гострих гарячкових станах, особливо у дітей та осіб похилого віку; вона має переважно гломерулярний характер. Механізми цих видів протеїнурії мало вивчені. Передбачають можливу роль підвищення клубочкової фільтрації поряд з минущою ураженням клубочкового фільтра імунними комплексами.

Важливо встановити сам факт протеїнурії та ступінь її виразності, тому що в переважній більшості випадків протеїнурія виступає однією з головних ознак ураження нирок.

Висока ("велика", "масивна") протеїнурія

Висока протеїнурія - виділення білка із сечею у кількості понад 3 г на добу, що часто призводить до розвитку нефротичного синдрому. Даний вид протеїнурії спостерігають при гострому та хронічному гломерулонефритах, ураженні нирок при системних захворюваннях (ВКВ, геморагічному васкуліті та ін), при амілоїдозі нирок, підгострому інфекційному ендокардиті. Виражену протеїнурію можна спостерігати при мієломній хворобі та тромбозі ниркових вен, а також діабетичній нефропатії.

Помірна протеїнурія.

Помірна протеїнурія - виділення білка із сечею у кількості від 0,5 до 3 г/добу; її спостерігають при всіх перелічених вище захворюваннях, а також при злоякісній артеріальній гіпертензії, вузликовому періартеріїті, гіпертонічній хворобі, атеросклерозі ниркових судин (ішемічної хвороби нирок) та інших захворюваннях.

Гематурія.

Гематурія (домішка крові в сечі) - часта, нерідко перша ознака хвороб нирок та сечовивідних шляхів, а також захворювань і станів, не пов'язаних з ураженням нирок (гострі лейкози, тромбоцитопенії, передозування антикоагулянтів, важке фізичне навантаження та ін.).

Види гематурій:

За інтенсивністю розрізняють макро- та мікрогематурію. Для виникнення макрогематурії на 1 л сечі достатньо 1 мл крові. Мікрогематурію діагностують за наявності більше 1000 еритроцитів на 1 мл сечі або більше 5 еритроцитів у полі зору (під мікроскопом при великому збільшенні).

При рясній кровотечі сеча може бути кольору червоною або темною крові. Вигляд «м'ясних помиїв» сеча набуває за наявності в ній великої кількостіеритроцитів, лейкоцитів, слизу (наприклад, при ОГН). Для оцінки ступеня гематурії необхідне застосування кількісних методів (аналіз за Нечипоренком, Амбюрже, Яковським-Аддісом).

За характером виділяють ініціальну (на початку акту сечовипускання), термінальну (наприкінці акту сечовипускання) та тотальну гематурію.

Характер гематурії можна уточнити за допомогою трьохстаканної чи двостаканної проби. Тотальна гематурія може бути обумовлена ​​одно-або двостороннім ураженням, що встановлюють лише при цистоскопії або спеціальному радіологічному обстеженні.

За клінічними особливостями розрізняють гематурію рецидивуючу та стійку, больову та безбольову.

Гематурія при нефропатіях (ниркова гематурія), як правило, стійка двостороння безболева, часто поєднується з протеїнурією, циліндрурією, лейкоцитурією. Проте описані форми гломерулонефриту, що протікають із рецидивною ізольованою больовою макрогематурією.

Патогенез ниркової гематурії повністю не зрозумілий. Припускають, що велике значення має залучення мезангія, а також ураження інтерстиціальної тканини та епітелію звивистих канальців, так як найбільше значну гематурію спостерігають при мезангіальному нефриті та інтерстиціальному нефриті. Гематурія може бути спричинена некротизуючим запаленням ниркових артеріол, нирковою внутрішньосудинною коагуляцією, інфарктом нирки.

Японськими авторами на серії електроннограм нещодавно було доведено, що еритроцити можуть проникати навіть через найдрібніші розриви БМК, змінюючи при цьому свою форму. Справжню макрогематурію слід відрізняти від хибної. На відміну від істинної, хибна гематурія обумовлена ​​забарвленням сечі у червоний колір не еритроцитами, а іншими речовинами.

Гемоглобінурія зустрічається у випадках масивного гемолізу (гемолітична анемія, переливання несумісної крові, малярія, отруєння гемолітичною отрутою - фенол, бертолетова сіль, отруйні гриби), пароксизмальної нічної гемоглобінурії та ін.

Міоглобін з'являється в сечі при розпаді м'язової тканини (синдромі тривалого роздавлювання, інфарктах м'язів при оклюзії великої артерії, алкогольної поліміопатії та ін.); тривалої гіпертермії, особливо у поєднанні з судомами; сімейної міоглобінурії.

Уропорфірінурію спостерігають при гемохроматозі, порфірії; меланінурію – при меланосаркомі.

Сеча може набувати червоного забарвлення при вживанні деяких продуктів (буряків, червоних ягід), харчових барвників червоного кольору ( кондитерські вироби, кетчупи, томатна паста та ін), деяких ЛЗ, наприклад фенолфталеїну (при лужній реакції сечі), феназопіридину.

Ниркову гематурію спостерігають при ОПН, ХГН, а також при багатьох нефропатіях, що виникають на фоні системних захворювань.

Остронефритичний синдром проявляється гематурією, протеїнурією (частіше помірною), набряками, артеріальною гіпертензією. Проте в даний час більшість гострих нефритів протікає атипово, і ряд симптомів, у тому числі масивна гематурія, можуть бути відсутніми. Рецидивуючим гостронефритичним синдромом нерідко проявляється мезангіопроліферативний варіант ХГН, який відрізняється від гострого нефриту морфологічною картиною.

Одна з найчастіших причин ізольованої гематурії – IgA-нефропатія, або хвороба Берже (фокальний мезангіальний нефрит). IgA-нефропатію виявляють, як правило, у дітей та дорослих молодше 30 років, частіше у чоловіків; проявляється нападами макрогематурії (рідше стійкою мікрогематурією) з тупими болями в попереку, що рецидивують на тлі фарингіту. Протеїнурія зазвичай мінімальна. Перебіг хвороби у дітей, як правило, доброякісна, у дорослих прогноз гірший.

Подібний гематуричний IgA-нефрит із підвищенням концентрації IgA у сироватці крові характерний і для хворих на хронічний алкоголізм. Він виявляється переважно у осіб старше 40 років на тлі алкогольного ураження печінки у поєднанні з іншими системними проявами алкоголізму (ураженням підшлункової залози, серця, поліневропатії). На відміну від хвороби Берже «алкогольний» гломерулонефрит проявляється стійкою безболевою мікрогематурією та протікає важче – нерідко приєднується артеріальна гіпертензія, швидше розвивається ниркова недостатність.

Гематурія - характерна ознака інтерстиціального нефриту, зокрема гострого лікарського. Причиною гематурії можуть бути найрізноманітніші ЛЗ, найчастіше сульфаніламіди, стрептоміцин, канаміцин, гентаміцин, анальгетики (фенацетин, анальгін), піразолідонові похідні (бутадіон), а також солі важких металів.

Описаний особливий больовий варіант гематуричної нефропатії - люмбалгічно-гематуричний синдром, що спостерігається переважно у молодих жінок, що вживають пероральні контрацептиви, що містять естроген, але описані поодинокі випадки захворювання і у чоловіків. Клінічно цей синдром проявляється нападами інтенсивного болю в ділянці нирок у поєднанні з гематурією (частіше макрогематурією) і нерідко інтермітує лихоманкою. Приступи провокуються застудними захворюваннями, важким фізичним навантаженням. У період між нападами патологічних змін в аналізі сечі не відзначається. Немає також ознак імунологічної активності. При ангіографічному дослідженні можуть виявлятися зміни внутрішньониркових артерій у вигляді часткової або повної оклюзії, звивистості, фіброеластозу.

Переважно гематурією проявляється спадковий нефрит із приглухуватістю та зниженням зору (синдром Альпорта), захворювання має несприятливий прогноз.

Набагато найкращий прогноз має доброякісна сімейна рецидивна гематурія; при біопсії часто знаходять незмінену ниркову тканину, іноді фокальний гломерулонефрит.

В останні роки у дітей описані особливі форми хронічного інтерстиціального нефриту, що проявляється гематурією, – при гіпероксалатурії.

Двостороння ниркова гематурія властива вторинному гломерулонефриту при низці системних захворювань.

Нефрит при геморагічному васкуліті може розвинутись із самого початку хвороби або приєднатися через кілька років після появи шкірного, суглобового та абдомінального синдромів. Ураження нирок у більшості випадків протікає за типом гематуричного гломерулонефриту (у 40% випадків спостерігається макрогематурія) з підвищенням рівня сироваткового IgA і характеризується персистуючим або повільно прогресуючим перебігом. При розвитку нефротичного синдрому прогноз значно гірший.

Гломерулонефрит при інфекційному ендокардиті, який може виникнути на тлі розгорнутої клінічної картини хвороби (лихоманка, ураження клапанного апарату серця, спленомегалія, анемія), але може бути і першим проявом захворювання, що зазвичай протікає з гематурією, іноді з макрогематурією, помірною протеїну; нефротичний варіант нефриту трапляється рідше. У 40-60% випадків інфекційного ендокардиту трапляються інфаркти нирки з макрогематурією.

Нефропатія при класичному вузликовому періартеріїті (хвороби Куссмауля-Майєра) проявляється через кілька місяців після загальних симптомів - лихоманки, схуднення, м'язово-суглобових болів, асиметричного поліневриту, і характеризується мікрогематурією (більш ніж у половині випадків), помірною протеїну. Макрогематурією з сильними болями в попереку може виявлятися більш рідкісна форма нефропатії при вузликовому періартеріїті – найчастіше це розрив аневризми внутрішньониркової артерії.

Мікроскопічний поліангііт - форма некротизуючого васкуліту з пошкодженням дрібних судин (капіляри, венули, артеріоли). У крові виявляють АТ до цитоплазми нейтрофілів (антинейтрофільні цитоплазматичні АТ - АНЦА), що реагують з мієлопероксидазою їх гранул і дають перинуклеарний тип свічення в імунофлюоресцентному тесті. Найчастіше уражаються шкіра (пурпура), легені (геморагічний альвеоліт із кровохарканням аж до легеневої кровотечі), нирки. Можливі також васкуліт шлунково-кишкового тракту, міалгії, периферичний неврит. Нирки уражаються в 90-100% випадків (спостерігають сечовий та нефротичний синдроми, артеріальну гіпертензію; більш ніж у 50% випадків нефрит набуває швидко прогресуючого перебігу). У нирковому біоптаті виявляють проліферативний гломерулонефрит з осередками некрозу, при імунофлюоресцентному дослідженні – відсутність або незначну кількість імунних депозитів (pauci-immune – «малоімунний» гломерулонефрит).

Поразка нирок при гранулематозі Вегенера розвивається на тлі гранулематозно-некротичного ураження верхніх дихальних шляхіві легень і проявляється гематурією (у 25% випадків макрогематурія) у поєднанні з помірною протеїнурією. Артеріальна гіпертензія та нефротичний синдром розвиваються рідко, але вже в перші роки хвороби у більшості хворих виявляють ознаки ниркової недостатності.

Синдром Гудпасчера характеризується ураженням легень (геморагічним альвеолітом з повторними легеневими кровотечами) та приєднанням зазвичай через кілька місяців БПГН з масивною мікро- або макрогематурією.

Тромботичні мікроангіопатії характеризуються поширеним ураженням дрібних судин, що протікають з Кумбс-негативною гемолітичною анемією, внутрішньосудинною коагуляцією, тромбоцитопенією, гематурією, часто з розвитком гострої ниркової недостатності. У цю групу входять багато в чому подібні захворювання – тромботична тромбоцитопенічна пурпура – ​​ТТП та гемолітико-уремічний синдром – ГУС.

Незважаючи на те, що перелік нефропатій, що призводять до появи крові в сечі, дуже великий, проте при виявленні гематурії в першу чергу слід виключити урологічні захворювання (мочекамінну хворобу, пухлини та туберкульоз нирки). Слід пам'ятати, що навіть мінімальна гематурія (менше 10 еритроцитів у полі зору мікроскопа) може бути першою ознакою пухлини сечостатевої системи.

Для виключення урологічних захворювань велике значення має ознайомлення зі скаргами хворого, анамнезом, а також фізичне та лабораторне обстеження.

Гематурія, що спостерігається лише на початку або наприкінці акту сечовипускання, характерна практично лише для урологічних захворювань; цим самим захворюванням більш властива гематурія, що супроводжується вираженими болями в попереку, особливо нападоподібними.

Ініціальну та термінальну гематурію легко виявити за допомогою трьохстаканної проби. Виявлення крові тільки в першій порції сечі характерне для захворювань сечівника, тільки в останній порції - для захворювань сечового міхура, передміхурової залози, насіннєвих горбків. За наявності тотальної гематурії (у всіх трьох порціях сечі) джерелом кровотечі може бути як паренхіма нирки, так і чашково-лоханкова система або сечоводу. Часто виявляється корисним проведення ортостатичної проби (проби з фізичним навантаженням), що полягає в отриманні двох порцій сечі: першої - ранкової, взятої відразу після пробудження, бажано лежачи, до переходу у вертикальне положення, і другий - взятої через 1-2 год після переходу у вертикальне положення та невеликий фізичний навантаження (ходьба, підйом сходами). В обох порціях підраховують кількість еритроцитів. Значне наростання гематурії характерне для нефроптозу, сечокам'яної хвороби. Для ниркової гематурії характерна присутність в осаді еритроцитарних циліндрів. Припускають, що циліндри можуть руйнуватися при центрифугуванні, тому пропонують виділяти сечовий осад центрифугуванням, а фільтруванням через дрібнопористі фільтри.

Протягом тривалого часу обговорюється питання про значення незмінених та змінених еритроцитів у сечовому осаді. Останні десятиліття переважання тих чи інших еритроцитів не надавали діагностичного значення. З кінця 70-х років при дослідженні еритроцитів сечового осаду почали застосовувати метод фазово-контрастної мікроскопії. Показано, що еритроцити при хворобах нирок суттєво відрізняються від еритроцитів при урологічних захворюваннях. Еритроцити гломерулярного походження виглядають помітно деформованими в результаті їх проходження через БМК і далі через рідкі середовища при різких перепадах pH, осмолярності та електролітного складу сечі у різних відділах ниркових канальців. Присутність в осаді сечі понад 70% «дисморфних» еритроцитів вказує на їхнє гломерулярне походження. При кровотечі з пошкоджених судин у хворих з урологічними захворюваннями еритроцити, що потрапляють в сечу, зберігають властиву нормальним еритроцитам розмір і форму («незмінені» еритроцити). Цей метод може бути первинним тестом диференціальної діагностики, що визначає напрямок подальшого ретельного урологічного обстеження.

Особливо велике значення для виключення урологічної патології має інструментальне та рентгенорадіологічне обстеження: цистоскопія з катетеризацією сечоводів та роздільним взяттям сечі, УЗД нирок, екскреторна урографія (бажано лежачи і стоячи для виключення патологічної рухливості нирки), при необхідності ретроградна ангіографія. Останнім часом застосовують радіоізотопну ангіографію та реносцинтиграфію з радіоактивним Тс99. Ці методи більш прості та безпечні, дозволяють виявити локальні порушення гемо- та уродінаміки, характерні для односторонньої гематурії при нирковій венозній гіпертензії, тромбозі ниркових вен, форнікальних кровотечах.

Причиною приблизно 15% гематурій є пухлини сечостатевого тракту. У 60% випадків це пухлини сечового міхура, які можуть супроводжуватись лише безболевою гематурією; діагноз уточнюють під час цистоскопії. Приблизно 20% пухлин сечових шляхів – рак паренхіми нирки (тупі болі в попереку, лихоманка, анемія або еритроцитоз, гіперкальціємія), що іноді протікає з паранеопластичними реакціями, у тому числі з мембранозною нефропатією; для підтвердження діагнозу необхідно провести внутрішньовенну урографію та ангіографію.

Одна з найчастіших причин гематурії – сечокам'яна хвороба. Характерна клінічна картина включає різкий нападоподібний біль у попереку, що іррадіює в пахвинну ділянку, з подальшою макрогематурією. Близько 90% каміння нирок містять кальцій і можуть бути виявлені при оглядовому знімку області нирок.

Гематурія у поєднанні з лейкоцитурією та помірною протеїнурією (як правило, до 1 г/л) часто зустрічається при неспецифічних запальних захворюваннях сечової системи. Мікрогематурія при хронічному пієлонефриті обумовлена ​​ураженням інтерстиціальної тканини нирки. При гострому пієлонефриті та хронічному загостренні можуть розвиватися епізоди макрогематурії, як правило, обумовлені некрозом ниркових сосочків, в патогенезі якого лежить ішемія сосочків (емболізація судин) або здавлення їх запальними інфільтратами. Інфекція нижніх сечових шляхів (кількість мікробних тіл в 1 мл сечі не менше 105) іноді може спричиняти гематурію; із гематурією може протікати грибкова інфекція. Епізоди макрогематурії можуть бути у жінок при циститі та уретриті.

При туберкульозі сечової системи гематурія, як правило, поєднується з піурією та незначною протеїнурією, але іноді буває ізольованою. Діагностика складна та потребує ретельного бактеріологічного (повторні посіви сечі, мікроскопія осаду), рентгенологічного та ультразвукового досліджень.

Часто гематурію виявляють при застійній венозній гіпертензії в нирці, причиною якої можуть бути нефроптоз, рубцеве стенозування ниркової вени, тромбоз ниркової вени, аномалії ниркових вен та ін. Макрогематурія при цих станах у більшості випадків зумовлена ​​підвищенням венозного тиску та проривом тонкої перегородки між венами та філіжанкою нирки (форнікальна кровотеча).

Гематурію (найчастіше односторонню) спостерігають при інфаркті нирки, а також при тромбозі ниркових вен. Інфаркт нирки розвивається при емболії ниркової артерії або тромбозі, може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, вузликовому поліартеріїті. Характерні біль у попереку, минуща гематурія та протеїнурія, іноді артеріальна гіпертензія. Для тромбозу ниркових вен характерні біль, масивна протеїнурія та гематурія зі швидким приєднанням нефротичного синдрому. При гострому повному тромбозі можлива макрогематурія, нефротичний синдром часто поєднується з минущою нирковою недостатністю. Хронічний тромбоз зазвичай протікає з невеликими болями або без болю, проявляється мікрогематурією та нефротичним синдромом. Для точної локалізації тромбозу застосовують нижню венокаваграфію у поєднанні з нирковою венографією та артеріографією. Останнім часом у всіх цих ситуаціях дедалі ширше в діагностичних цілях використовують допплерівське УЗД, у тому числі з кольоровим скануванням.

Нефротичний синдром

Одне з найбільш характерних та серйозних проявів гострих та особливо хронічних захворювань нирок – нефротичний синдром. Це один з «великих» нефрологічних синдромів, що представляє прогностично вельми серйозний клініко-лабораторний симптомокомплекс, що включає масивну протеїнурію (вище 3,0-3,5 г/добу, у дітей вище 50 мг/кгсут), гіпопротеїнемію (гіпоальбумінемію - альбумін крові менше 30 г/л) та набряки. Часта ознака нефротичного синдрому – гіперхолестеринемія (точніше гіперліпідемія).

Великий спектр змін у системах організму, які відповідають за підтримку гомеостазу при нефротичному синдромі, призводить до виділення його як надзвичайно важливого не тільки через виникнення значних поширених набряків, але й унаслідок можливості розвитку грізних ускладнень (насамперед інфекцій, судинних тромбозів), складної терапії, тяжкості прогнозу

Нефротичний синдром розвивається найчастіше у дітей віком від 2 до 5 років та у дорослих від 17 до 35 років. Поряд з цим описані випадки нефротичного синдрому і більш ранні термінижиття – у новонароджених, а також у старечому віці (85-95 років).

Спонтанні ремісії у дорослих рідкісні, і, хоча зазвичай навіть при вкрай виражених ознаках нефротичного синдрому тривало зберігається задовільна СКФ, відсутні артеріальна гіпертензія, гематурія, все ж таки в більшості випадків хвороба безперервно прогресує з розвитком хронічної ниркової недостатності.

У зв'язку з цим дуже важливими є своєчасне виявлення нефротичного синдрому, правильне трактування його походження та спроби активного лікування.

В основі нефротичного синдрому зазвичай лежить ураження клубочків нирок: різні варіанти гломерулярних уражень (від мінімальних, що уловлюються тільки при електронно-мікроскопічному дослідженні, до важких варіантів гломеруло-нефриту, включаючи фібропластичний і фокально-сегментарний гломерулосклероз- , а також .

Нефротичний синдром може бути зумовлений впливом ЛЗ. До ліків, які можуть спричинити ураження нирок з розвитком нефротичного синдрому, відносять протиепілептичні засоби, препарати вісмуту, золота, ртуті, D-пеніциламін, антибіотики, вітаміни тощо. При цьому поряд з ізольованим ураженням нирок можливий розвиток важкої лікарської хвороби із залученням практично всіх систем та органів (у тому числі нирок).

Необхідно відзначити можливість паранеопластичного нефротичного синдрому, що виникає найчастіше при бронхогенному раку, раку паренхіми нирок, шлунка та товстої кишки.

Нарешті, є рідкісні вроджені та генетично обумовлені захворювання, за яких основним клінічним проявом є нефротичний синдром. До таких хвороб відносять вроджений нефротичний синдром фінського типу, нефротичний синдром, що протікає з ураженням нігтьових пластинок і колінних чашок, та ін.

При всіх перелічених хворобах нефротичний синдром реалізується через згадані вище два варіанти ураження нирок – зміни типу гломерулонефриту та амілоїдозу, з тією чи іншою частотою кожного з цих варіантів, властивою конкретному захворюванню. Так, при періодичній хворобі нефротичний синдром майже в 100% випадків обумовлений амілоїдозом, при ВКВ основу нефротичного синдрому завжди становить гломерулонефрит, при ревматоїдному артриті частіше розвивається амілоїдоз з нефротичним синдромом, рідше гломерулонефрит, у тому числі лікарський. ідоз зустрічаються приблизно з однаковою частотою.

Причини нефротичного синдрому

Первинні захворювання нирок

Мінімальні зміни

Фокально-сегментарний гломерулосклероз

Мембранозний гломерулонефрит

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит

Мезангіокапілярний гломерулонефрит (типи I, II, III)

Вторинний нефротичний синдром (при інших захворюваннях)

Інфекційні хвороби: інфекційний ендокардит, «шунт»-нефрит, гепатит В та С, мононуклеоз, малярія

ЛЗ: препарати золота, ртуті, D-пеніциламін, антибіотики, каптоприл.

Системні захворювання: ВКВ, геморагічний васкуліт, некротизуючі васкуліти, ревматоїдний артрит, кріоглобулінемія, амілоїдоз

Пухлини: лімфома, лімфогранулематоз, карцинома, меланома

Спадкові хвороби: синдром Альпорта, хвороба Фабрі

Таким чином, етіологія нефротичного синдрому різна, а численні його прояви мають неспецифічний характер, що певною мірою обумовлено спільністю патогенетичних механізмів.

Пошкодження клубочків нирок та масивна протеїнурія призводять до виникнення інших «великих» симптомів нефротичного синдрому, які в комплексі формують клінічну картину цього стану.

Розвивається за масивною протеїнурією гіпоальбумінемія - обов'язковий ознака нефротичного синдрому. Найчастіше зниження рівня альбуміну та загального білка в крові дуже значно, що призводить до падіння онкотчеського тиску плазми. Про гіпоальбумінемію говорять при вмісті альбуміну сироватки менше 35 г/л; при тяжкому нефротичному синдромі вміст альбуміну може знижуватися до 15-20 і навіть до 8-10 г/л. Гіпоальбуміненія визначає зниження кількості загального білка в сироватці, зниження онкотичного тиску сироватки, зниження транспортної функції альбуміну як переносника ряду речовин, у тому числі багатьох ЛЗ.

Гіпопротеїнемія – постійний симптом нефротичного синдрому. Вміст загального білка в сироватці знижується до 30-40 і навіть 25 г/л. Гіпопротеїнемія нерідко посилюється втратою білка кишечником, посиленим катаболізмом білків організму, у тому числі імуноглобулінів, зниженням реабсорбції білка канальцями через білкову блокаду лімфатичної системи нирки та набряки ниркового інтерстицію.

Крім гіпоальбумінемії при нефротичному синдромі виявляють й інші ознаки диспротеїнемії - майже завжди є виражена гіпер-2-глобулінемія і нерідко гіпогаммаглобулінемія.

До важливих ознак нефротичного синдрому відносять гіперліпідемію – підвищений вміст у крові тригліцеридів, загального холестерину, ліпопротеїдів низької щільності (ЛПНЩ), апопротеїну В, неестерифікованих жирних кислот. Нефротичну гіперліпідемію посилюють персистуючий перебіг нефротичного синдрому та терапія ГК. Механізм розвитку гіперліпідемії при нефротичному синдромі пояснюють зниженням онкотичного тиску та в'язкості плазми, а також втратою із сечею ліпорегуляторних речовин.

Паралельно з порушеннями білкового та ліпідного обміну при нефротичному синдромі часто розвиваються зміни в системах згортання та протизгортання, результатом чого виступає формування симптому гіперкоагуляції крові.

Для нефротичного синдрому характерні виражені порушення водно-електролітного балансу, що призводять до розвитку набряків. При прогресуванні набряку досягають ступеня анасарки з водянкою порожнин (асцит, гідроторакс, гідроперикард), що зазвичай визначає основні скарги хворих. Безпосередня причина розвитку набряків - затримка натрію та води, що здійснюється за допомогою різних механізмів, які пояснюються двома широко прийнятими теоріями.

Перша, найбільш відома («класична») теорія надає основне значення гіпопротеїнемії зі зменшенням онкотичного тиску плазми та виходом води та електролітів в інтерстиціальну тканину, що призводить до гіповолемії. Гіповолемія викликає компенсаторне включення механізмів, що регулюють ОЦК, насамперед системи «ренін – ангіотензин – альдостерон» та АДГ. В результаті підвищується реабсорбція натрію та води нирками. Ця теорія носить назву гіповолемічної, або (що те саме) теорії «неповного русла» і цілком переконливо пояснює затримку натрію і води у тих 30-40% хворих з дійсно виявляється зменшенням ОЦК.

У хворих з нормо-або гіперволемією (60-70% хворих з нефротичним синдромом) та відсутністю активації ренін-ангіо-тензин-альдостеронової системи розвиток набряків пояснюють первинно нирковою затримкою натрію за рахунок зниження його фільтрації або підвищення канальцевої реабсорбції (теорія «переповненого») ). Уявлення про величину ОЦК при нефротичному синдромі має важливе практичне значення, обґрунтовуючи показання для призначення діуретиків та ультрафільтрації.

Зазвичай нефротичні набряки, як та інші ознаки нефротичного синдрому, розвиваються поступово з наростання протеїнурії, у своїй нефротичний синдром може виникнути на початку хвороби, не повторюючись чи рідко рецидивуючи надалі, що вважають найбільш сприятливим варіантом перебігу хвороби. До несприятливого варіанту відносять безперервно рецидивуючий перебіг нефротичного синдрому, особливо існуючий виражений варіант, коли нерідко одночасно є і артеріальна гіпертензія. У всіх випадках прогноз багато в чому визначається тривалістю ремісії нефротичного синдрому, спонтанною або медикаментозною, та частотою та тривалістю рецидивів.

Тяжкість стану при нефротичному синдромі може посилюватися рядом ускладнень, серед яких найбільш серйозними є:

інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові);

Гіповолемічний нефротичний криз (шок);

Набряк мозку, сітківки;

Судинні ускладнення, гіперкоагуляція та тромбози.

Інфекції (пневмонії, пневмококовий перитоніт, сепсис) найчастіше визначали у доантибактеріальну еру прогноз хворих з нефротичним синдромом; вони пояснюються в першу чергу зниженням імунітету і погіршуються активною імунодепресивною терапією нефротичного синдрому, що використовується в наш час.

Розвитку інфекції, у тому числі з клінічною картиною пики, можуть сприяти порушення цілісності шкірних покривів (тріщини в області набрякової шкіри, травми підшкірних ін'єкцій). Запалення, що виникає в цих випадках, зазвичай обумовлено р-гемолітичним стрептококом (бешихове запалення), а також стафілококом або іншими грампозитивними бактеріями і вимагає лікування антибіотиками.

Рожеве запалення слід диференціювати від мігруючих еритем при нефротичному кризі. Якщо хворобливі мігруючі ріжеподібні еритеми самої різної локалізації (частіше в області живота, нижніх кінцівок) супроводжуються вираженими абдомінальними болями, часто з перитонеальними симптомами і зниженням діурезу, то можна думати про розвиток так званого нефротичного кризу - одного з початкових проявів гіпо.

Нефротичний криз - абактеріальне ускладнення нефротичного синдрому, що характеризується анорексією, блювотою та абдомінальними болями за наявності анасарки та важкої гіпо-альбумінемії, судинного колапсу (гіповолемічного шоку). Саме гіповолемія виступає головною патофізіологічною ланкою нефротичного кризу. Нефротичний криз слід диференціювати із судинним тромбозом, для якого характерні сильні болі, геморагічні висипання, тромбоцитопенія, відповідні зміни коагулограми (динамічне вивчення коагулограми є обов'язковим для хворого з нефротичним синдромом).

ГНН – важливе, хоча й рідкісне ускладнення нефротичного синдрому. Воно розвивається внаслідок тромбозу ниркових вен, гострого кризу локальної (ниркової) гіперкоагуляції, гіповолемічного шоку, при сепсисі, на фоні терапії діуретиками та НПЗЗ, введення великих кількостей ренгеноконтрастних речовин. У дітей найчастіша причина ГНН – сепсис та тромбози.

Набряк мозку при нефротичному синдромі виникає дуже рідко, зазвичай, на висоті розвитку масивних набряків. Він проявляється млявістю, загальмованістю пацієнта, іноді може перерости у кому. Прогноз серйозний. Стан потребує негайних реанімаційних заходів. Набряк сітківки очей нерідко розвивається у набрякових хворих. У міру зменшення загальних набряків та підвищення в крові альбуміну набряк сітківки зменшується.

Судинні ускладнення нефротичного синдрому включають периферичні флеботромбози, тромбоемболію легеневої артерії, тромбози ниркової артерії з розвитком інфарктів її паренхіми. Нарешті, при нефротичному синдромі з огляду на властиву цим хворим гіперліпідемію можливе прискорення атеросклерозу з розвитком ішемічної хвороби серця (ІХС), інфаркту міокарда та інсультів.

Тривалий нефротичний синдром незалежно від його причини призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Стійка «велика» протеїнурія сама по собі ушкоджує ниркові структури – канальці та інтерстиції, викликаючи інтерстиціальне запалення та тубулоінтерстиціальний фіброз. При цьому ступінь ушкодження та ризик прогресування ниркової недостатності чітко корелюють із величиною протеїнурії. Ще раз слід наголосити, що стійка «велика» неселективна протеїнурія – один з головних факторів прогресування хронічних захворювань нирок.

Ортостатична (постуральна) протеїнурія

Особливий інтерес і практичне значення представляє ортостатична (лордотична, постуральна) протеїнурія. Вона зустрічається у абсолютно здорових молодих людей, зазвичай у віці до 22 років, частіше в осіб астенічної статури з лордозом хребта в ділянці нирок, при тривалому (більше 1/2 години) знаходженні їх у вертикальному положенні і зникає в горизонтальному положенні. Тому в осіб із ортостатичною протеїнурією в ранковій порції сечі білок не виявляється.

Для підтвердження чи уточнення діагнозу ортостатичної протеїнурії проводиться ортостатична проба. Вранці, не встаючи з ліжка, хворий мочиться в окремий чистий посуд (перша порція сечі). Потім протягом 1/2 – 1 години він повинен ходити із закладеними за голову руками (у такому положенні збільшується лордоз), після чого повторно мочиться (друга порція сечі). В обох порціях сечі визначають вміст білка. Якщо в першій порції білок відсутній, а в другій виявляється, це говорить на користь ортостатичної (лордотичної) протеїнурії. Вважають, що у положенні стоячи в осіб із лордозом уповільнюється швидкість кровотоку в нирках і клубочках більше фільтрується білка.

Багато авторів висловлюють думку, що підтверджується експериментальними даними та клінічними спостереженнями, що ортостатична протеїнурія не завжди має суто фізіологічний характер. Так, за допомогою пункційної біопсії були виявлені осередкові зміни базальної мембрани клубочкових капілярів та картина мембранозного нефриту. Тривалі спостереження за особами з лордотичною протеїнурією у деяких випадках дозволили виявити ті чи інші захворювання нирок.

Гарячкова протеїнурія

Клініцистам добре відома лихоманкова протеїнурія, яка може бути пов'язана з застудою, інфекційними та іншими захворюваннями, що супроводжуються підвищенням температури. Поява її пояснюють тимчасовим збільшенням проникності клубочкових капілярів внаслідок вторинного токсико-інфекційного ураження (О. Шюк, 1975) за нормальної функції інших відділів нефрону. Така протеїнурія з'являється та зберігається під час лихоманки та зникає з нормалізацією чи зниженням температури. Якщо ж протеїнурія зберігається і після нормалізації температури, необхідно провести додаткові дослідження для виключення можливого органічного захворювання нирок, або тільки виникло, або вже існувало раніше.

Застійна, або серцева, протеїнурія

Що стосується часто зустрічається при захворюваннях серця застійної, або серцевої, протеїнурії, то її не всі розцінюють як протеїнурію функціонального характеру, так як уповільнення ниркового кровотоку і гіпоксія, особливо якщо вони тривалі, можуть пошкоджувати дію на базальну мембрану ниркових клубочків і канальцевий епітелій ( А.Я. Ярошевський, 1971; Це призводить до збільшення фільтрації білка в клубочках та зниження його реабсорбції в канальцях. Інші дослідники протеїнурію, що виникає при недостатності кровообігу, відносять до фізіологічної, оскільки з усуненням серцевої недостатності вона зазвичай зникає (М.С. Вовсі, 1960; Зд. Віктор, 1968). При застійній протеїнурії в більшості випадків рівень білка в сечі не перевищує 1,0-3,0 г/л, але іноді може досягати 10,0 г/л і навіть 30 г/л (Е.М. Тареєв, 1958; М.М. С. Вовсі, 1960). Встановити залежність виразності застійної протеїнурії та її характеру від певних захворювань серця поки що не вдалося.

На додаток до основного клінічного аналізу сечі застосовуються спеціальні проби, які детальніше досліджують окремі функції діяльності сечовивідної системи та призначаються при діагностиці певних захворювань.

Найбільш застосовуваними на сьогоднішній день є:

• аналіз сечі за Зимницьким;
• тристаканна проба;
• проба Сулковича;
• бактеріологічне дослідження на стерильність;
• метод Аддіса-Каковського.

Розглянемо ці методи діагностики докладніше.

Зміст: Рекомендуємо прочитати:

Дослідження сечі за Зимницьким дозволяє оцінювати концентраційну здатність нирок. Застосовується на додаток до клінічного аналізу сечі.

Показання до призначення:

• гостра та хронічна ниркова недостатність;
• підозра на наявний хронічний;
• клінічні прояви хронічного;
• додаткова діагностика нецукрового діабету;
• хронічна серцева недостатність та .

Зверніть увагу:аналіз необхідний оцінки діяльності нирок, а чи не для постановки діагнозу.

У нормі нирки виділяють сечу, у якій містяться високі концентрації шлаків та продуктів білкового обміну. До них відносяться сечовина, креатинін, сечова кислота, ізомери глюкози, білкові субстанції та інші речовини в незначних кількостях. Показники концентрації становлять одиниці відносної густини сечі.

Мета проби:визначення питомої ваги елементів і сполук, що знаходяться в сечі, протягом добового циклу, тому що в різні проміжки часу показники змінюються. Динамічне спостереження ними дозволяє робити висновки про діяльність нирок.

У нормі густина сечі знаходиться в межах 1003-1035 г/л. Чим вище густина, тим більше в ній знаходиться розчинених органічних сполук.

Аналіз по Зимницькому виявляє добовий обсяг сечі, щільність у різний час доби, кількість сечі, що виділяється в різні проміжки часу. Ці дані дозволяють зробити висновки про порушення роботи нирок.

Відносна щільність визначається різних порціях сечі, які збираються через кожні три години протягом доби.

Методика збору сечі для аналізу по Зимницькому

Що необхідно:

• 8 чистих скляних судин (банок);
• годинник;
• папір та ручка для фіксації кількості випитої рідини.

Перша ранкова порція не враховується. Потім проводиться паркан через кожні три години всього 8 разів. Кожна порція оцінюється окремо. Кількість тригодинної сечі в середньому становить від 50 до 300 мл.
Правила збору сечі:

1. Перший збір сечі проводиться з 9:00 до 12:00, потім кожні три години: до 15:00, 18:00, 21:00, 24:00, 3:00, 6:00, 9:00 (остання порція).
2. Баночки з вмістом поміщаються поетапно в холодильник для зберігання.
3. Після заповнення банки доставляються до лабораторії.
4. Для аналізу надається запис про кількість прийнятої рідини.

В одну банку пацієнт мочиться за необхідності кілька разів у визначений інтервал часу. Якщо за 3 години позивів не було, банку залишають порожнім. Якщо за 3 години не вистачило ємності планового посуду, то заповнюють додатковий і позначають його.

Зверніть увагу:напередодні здачі не слід приймати сечогінні препарати. Також необхідно порадитись із лікарем про можливість поєднання проби з прийомом інших препаратів.

Розшифровка результатів проби Зимницького

Лабораторія проводить оцінку загальної кількості сечі, а також окрему кількість у порціях, щільність кожної порції, а також денний діурез (з 6 ранку до 6 вечора) та нічний діурез (з 6 вечора до 6 ранку).

У нормі денний діурез переважає над нічним. Ранкова щільність сечі вище 1018 характерна для нормальної концентраційної здатності нирок.

Фізіологічні межі щільності знаходяться між значеннями 1001 – 1040. При звичайному режимі питного щільність становить – 1012-1025.

У разі питомої ваги сечі, що не змінюється протягом доби, настає стан під назвою ізостенурія. Значення у діагностиці хвороб має варіант гіпоізостенурії.При ньому щільність знижена менше ніж 1012-1014 г/л. Виникає при нездатності ниркових канальців концентрації фільтрату сечі. Зустрічається за всіх видів ниркової недостатності. Протилежний стан – гіперізостенурія, характеризується високою питомою вагою, реєструється при отруєннях солями важких металів, гіперпаратиреозі, цукровому діабеті

Аналіз по Зимницькому здатний виявити і такі стани, як:

• Гіпостенурія. При щільності нижче 1012 г/л, яка спостерігається у всіх порціях, можна зробити висновок про порушення здатності нирок до концентрації. Цей стан характерний для хронічного пієлонефриту та гломерулонефриту, амілоїдозу нирок. Також воно розвивається при хронічній серцевій недостатності, що супроводжується гіпертонічною хворобою, при нецукровому діабеті.
• Гіперстенурія.Щільність сечі понад 1035 г/л. Цей вид відхилень характерний для цукрового діабету, при захворюваннях крові, спричинених її руйнуванням (гемоліз, анемія), при гестозах (токсикози різних термінів вагітності), а також трапляється при деяких формах гломерулонефриту.
• Поліурія –стан, при якому обсяг сечі понад 1500-2000 мл. Також це відхилення можна зафіксувати при виділенні із сечею понад 80% прийнятої за добу рідини. Поліурія зустрічається при розвитку ниркової недостатності, цукрового та нецукрового діабету.

• Ніктурія.Виникає, коли нічна кількість сечі переважає над денним. Це відхилення буває за серцевої недостатності. Ніктурія може наступити за посиленого питного режиму. У цьому випадку густина буде знижена. Якщо хоча б у одній порції зафіксовано значення 1020 г/л і від, то слід думати порушення концентраційної функції нирок. У нормі обсяг добової сечі становить близько 65-70%, а нічний – 30-35%.
• Олігурія.Зменшення добової сечі менше ніж 1500 мл. Цей стан викликається серцевою недостатністю, запущеними стадіями ниркової недостатності.

Дослідження застосовується для уточнення знаходження запалення у статевих органах та сечовому міхурі. Метод застарів і використовується в окремих випадках при неможливості провести більш сучасні дослідження.

Аналіз проводять вранці, до прийому їжі та рідини. Перед забором сечі необхідний туалет зовнішніх сечостатевих органів без застосування миючих засобів. Напередодні готуються три чисті банки з маркуванням (1,2,3). Сеча збирається послідовно в три судини: у першу (1) – незначну частину, у другій (2) – основну та в третю (3) – залишок.

Зібраний матеріал негайно доставляється в лабораторію, де піддається дослідженню під мікроскопом для визначення вмісту еритроцитів та лейкоцитів.

Розшифровка аналізу тристаканної проби

Виявлення лейкоцитів та (або) еритроцитів:

• в 1 порції – притаманно запалення в сечівнику;
• у 2 порції – для запалення у сечовому міхурі;
• у 3 порції – для запального процесу в сечовому міхурі, передміхуровій залозі, нирках;
• у всіх порціях – властиво запаленню нирок чи змішаної патології.

Проба Сулковича

За допомогою цього методу дослідження визначають вміст у сечі кальцію. Показник вмісту цього мінералу має значення додаткової діагностиці рахіту. Також цей аналіз можна застосовувати з метою контролю та корекції вживаної дитиною дози вітаміну Д.

Проба проводиться шляхом введення в сечу хворого на реактив Сулковича, що містить щавлеву кислоту, в результаті чого при взаємодії з кальцієм випадає каламутний осад.

Методика проведення аналізу сечі за Сулковичем

Сеча збирається в сухий і чистий посуд. Перед збиранням сечі проводиться ретельний туалет статевих органів. Незначна кількість сечі випускається цівком в унітаз, частину, що залишилася, збирають у банку.

Напередодні аналізу не слід приймати мінеральні води, молоко, зелень, спиртні напої, каву, інакше проба може дати спотворені результати. Протягом 3 діб перед здаванням аналізу потрібне обмеження вживання продуктів із багатим вмістом кальцію (горіхів, бобових тощо.).

Розшифровка результату проби Сулковича

За рівнем каламутності оцінюється результат у балах (від 0 до 4):

1. 0 балів – сеча прозора – кальцію в сечі немає – гіпокальціємія.
2. 1-2 бали – незначне помутніння – нормальний результат.
3. 3-4 бали – сильна каламутність – гіперкальціємія.

У деяких лабораторіях результат оцінюють достоїнствами.

Проба має неточний результат і при необхідності доповнюється біохімічним аналізом крові.

Дослідження призначають при підозрі на розвиток захворювань щитовидної залози (гіпо-гіпертиреоз), зловживань вітаміном Д для виявлення пухлин, які продукують кальцій.

Обстеження проводиться з метою оцінки ступеня чистоти сечі, і навіть, для виявлення конкретного виду збудника. Цим методом можна визначити чутливість мікробів до антибіотиків.

Сеча, протікаючи по внутрішніх слизових оболонках сечівника, змиває слиз і мікроорганізми, що знаходяться на них. Бактеріологічне дослідження дозволяє встановити наявність збудника та його кількість.

Для дослідження необхідно 5-7 мл ранкової сечі, зібраної лише натще, після туалету промежини. Використовується друга порція.

Сечу поміщають у судини з поживними середовищами, і через час оцінюють колонії мікроорганізмів, що виросли.

Розшифровка бактеріологічного аналізу сечі на стерильність

Результат оцінюється за такими даними:

1. Кількість виявлених колоніальних мікроорганізмів до 1000 відповідає наявності нормальної флори.
2. Від 1000 до 10000 є умовнопатогенна флора, здатна викликати запальний процес.
3. Більше 100000 – у сечі патогенні мікроорганізми, є гострий запальний процес.

У разі зростання колонії, що складається із різних елементів, інфекція вважається хронічною. У складних випадках проводять додаткову ідентифікацію збудника повторним посівом на спеціальні живильні середовища. Однак це доповнення подовжує час діагностики, але в той же час конкретизує необхідний вид антибіотика, що застосовується.

Ці методи прості, доступні для проведення будь-яких медичних закладах і добре зарекомендували себе при обстеженні великої кількості людей.

Метод Аддіса-Каковського

Дозволяє проводити діагностику ниркових інфекцій шляхом підрахунку еритроцитів, лейкоцитів та циліндрів у сечі.

Застосовується при:

• нирковий полікістоз;
• гломерулонефриту;
• камінні в нирках;
• хронічної ниркової недостатності

У практиці задіюється спрощений метод цього аналізу, збирання якого займає 10 годин. З вечора готується чиста літрова банка, останнє сечовипускання пацієнту пропонується о 22.00. Вночі в туалет ходити не слід, інакше результати аналізу будуть спотворені. Вранці проводиться туалет статевих органів, і о 8.00 випорожнюється сечовий міхур у приготований посуд, зібраний матеріал негайно доставляється до лабораторії.

Розшифровка результатів аналізу сечі за методом Аддіса-Каковського

Оцінка результатів у нормі:

• лейкоцитів до 2 млн.;
• еритроцитів до 1 млн.;
• циліндрів до 20 тисяч.

Авторський колектив

А. К. Вєшкін, І. Б. Гетьман, В. Ф. Гладенін, М. Г. Дрангой, Є. С. Дюжакова, М. В. Кабков, H. Р. Казарян, Є. І. Кобозєва, Є. І. Кобозєва. А. Козлова, Н. Д. Леванова, А. Ю. Неганова, О. В. Осипова, С. Е. Османов, Є. Ю. Полякова, С. С. Фірсова, Л. В. Шильников

Художнє оформленняОлени Демченко

Вступ

В даний час сильно підвищився інтерес більшості людей (у тому числі докторів різних спеціальностей і напрямів) до довідкової літератури, так як саме в ній можна запозичити той потрібний мінімум знань, який допоміг би вивчити будь-яку область більш докладно. Першорядна умова ефективного лікуванняхвору людину – вірне і своєчасне розпізнавання її хвороби. Слід мати на увазі, що у кожної людини одна й та сама хвороба протікатиме по-різному. Це визначено індивідуальними особливостями організму, тому кожен медичний працівник під час вирішення завдань практичної медицини має виходити з наукового ставлення до суті хвороби. Ці факти, що характеризують відхилення від нормального функціонування різних органів та систем, лікар встановлює при систематичному та цілісному обстеженні хворого.

Хвороба за своєю природою представляє реакцію організму на навколишнє середовище, що змінюється. Хвороба обумовлюється розладом життєво важливих функцій, які виникають під впливом різних чинників. Хворобу провокують як шкідливі впливу середовища (фізичні, хімічні, мікробні, вірусні), а й звичайні фізіологічні подразники (при бронхіальній астмі, алергії тощо. буд.). При уявленні про лікування будь-якої хвороби слід мати на увазі характер взаємодії середовища та організму з його змінною реакцією.

Важливими ознаками хвороби є її патологічні наслідки, захисно-адаптовані явища, які в основному реалізуються рефлекторними пристосуваннями.

Слід знати, що внаслідок впливу навколишнього середовищаза деяких умов можуть змінюватися в патологічному напрямку та генетичні властивості організму, навіть незважаючи на суттєву незмінність спадковості. Спадковість у результаті є продуктом впливу середовища в попередніх поколіннях. Середовище впливає поява хвороб і життєдіяльність вищих організмів, діючи у вигляді центральної нервової системи.

Становлення медицини як науки пройшло довгий та непростий шлях. У перекладі з латинської слово «медицина» означає «прописувати лікувальний засіб». Однак медицина здійснює не тільки лікування від будь-якого захворювання, але й піклується про профілактику та попередження виникнення хвороб. Витоки лікування виникли на початкових етапах життя. За словами відомого фізіолога І. П. Павлова, «медична наука – ровесниця першої людини». Результатами наших знань про захворювання та способи їх лікування в ті давні часи з'явилися розкопки заселень та поховань первісної людини, дослідження деяких груп народностей, які й нині опиняються на початковому ступені еволюції.

Медицина Стародавньої Греції та Стародавнього Риму запозичала у своїх предків деякі магічні види та способи лікування (змови, різні ритуали), доцільні прийоми, різноманітні лікувальні засоби народної медицини (переважно траволікування).

Лікарське мистецтво епохи рабовласницького ладу досягло свого апогею в діяльності відомого і великого давньогрецького лікаря Гіппократа, якого справедливо іменують батьком медицини і який перетворив спостереження за хворим на спосіб вивчення, зробив опис зовнішніх особливостей більшості захворювань, а своєю концепцією про основні різновиди ( ) у людей довів індивідуальний підхід до постановки діагнозу та лікування пацієнта.

Початкове прагнення виявити залежність та зв'язок між будовою та функціями людського організму відноситься до уславлених олександрійських лікарів Герофілу та Ерасістрату, які свої відкриття та спостереження здійснювали шляхом розтину трупів тварин. Але найбільший вплив на формування медицини надав римський лікар Гален, який систематизував дані щодо анатомії, патології, фізіології, гігієни, акушерства, токсикології тощо.

Що стосується історії медицини в Середньовіччі, то великий вплив на її розвиток зробив Ібн Сіна, книга якого (пенталогія «Канон лікарської науки») стала своєрідним енциклопедичним склепінням, що містить відомості практично про всі знання в галузі медицини.

Медицина відтоді зазнала низки змін: у багатьох країнах Європи в минулі століття став популярним метод експерименту над тваринами з метою спостереження над патологією, спровокованою тим чи іншим захворюванням; поряд з лікувальною медициною стала розвиватися профілактична медицина, основне завдання якої - попередження виникнення захворювання; зароджується етіологічний напрям, за допомогою якого лікарі стали шукати причину захворювань та вивчати більшість патологій на мікробному рівні (Р. Кох, Д. І. Івановський, Д. К. Заболотний, Н. Ф. Гамалея, Л. А. Тарасович, Г. А.). Н. Габричевський, А. М. Безрідка та ін.). У Росії її основний внесок у розвиток як самої медицини, і експериментальної фармакології зробили дослідження М. П. Кравкова, праці з фізіології І. П. Павлова тощо.

Родоначальником медицини в Росії є перший професор медицини Московського університету - С. Г. Зибелін. Він відстоював важливе значення дотримання гігієнічного режиму з перших років життя людини, трудових діяльнісних процесів та позитивних емоцій як найкращий профілактичний захід.

Основоположником російської клінічної науки у першій третині XIX ст. був представник московської школи М. Я. Мудров. У своїй науковій, практичній та громадській діяльності він вказав шлях іншим діячам вітчизняної медицини. Він стверджував, що «пізнання хвороби є половиною лікування», тобто основні принципи клінічної медицини складають наукові дані про сутність хвороби. М. Я.Мудров сформував власне мислення, засноване на індивідуальному підході до діагнозу, прогнозу, лікування хворого і за жодних умов не аналізував хворобу як абстрактну категорію. І в даний час його слова містять глибокий зміст: «Не повинно лікувати хворобу по одному тільки її імені, а має лікувати самого хворого, його склад, його органи, його сили». Він проводив доцільну діяльну терапію, в якій займав велике місце загальний режим та спеціальні лікарські засоби. Перше місце він відводив профілактичній медицині та розробляв особливі протиепідемічні заходи. Знайомство з медициною неймовірно без знання цілої низки дисциплін. Насамперед необхідно знайомство з анатомією (будова людського організму); одна частина її вивчає відповідне розташування частин та органів – так звана топографічна анатомія; вивчення найдрібнішої структури тканин - гістологія; наукою про формування тканин та всього тіла є ембріологія. Вивченням відправлень у здоровому стані займається фізіологія, а вивченням їх порушень – загальна патологія, дослідженням розладів їх залежно від дрібних грибків – бактеріологія тощо.

Теоретичним початком сучасної медицини та її профілактичного призначення є не тільки природничі науки, а й вчення про взаємозв'язок соціальних, фізіологічних, психологічних та біологічних факторів, що впливають на фізичне та психічне здоров'я людини. Постановка діагнозу базується не тільки на основних скаргах пацієнта і на хвороби безпосередньо, але і на інших аномаліях, виявлених у даного хворого поряд із зазначенням на функціональні порушення, ступінь відшкодування процесу тощо. Подібний точний діагноз є основою прогнозу та лікування кожного хворого . Регулярному лікуванню хворого передує розпитування про скарги та перебіг хвороби, а також про всі попередні захворювання та умови життя пацієнта. Даний аналіз є значним чинником з погляду сучасної медицини, оскільки будь-який вплив на організм у минулому не проходить безвісти для нервової системи, вищої нервової діяльності і, отже, може зумовлювати перебіг подальших захворювань, що виникають без явного зв'язку із захворюваннями в минулому. При постановці діагнозу дані спеціальних досліджень (хімічних, мікробіологічних, рентгенологічних, психологічних, електрокардіографічних тощо) мають лише допоміжне значення, підпорядковане загальному клінічному дослідженню хворого.

При лікуванні хворого поєднанням лікарських та інших методів необхідно враховувати особливості вищої нервової діяльності хворого, хоча наука ще не має простих і точних методів індивідуальної типологічної характеристики.

Профілактика повинна ґрунтуватися на знанні природи захворювання та ймовірності цілеспрямованої зміни як обставин довкілля, так і індивідуальних особливостейорганізму.

При написанні розділів даної енциклопедії автори намагалися описати все нове, чого досягла сучасна медицина і фармакологія, і навіть знання у тому, що може знадобитися лікаря у його роботі. Особливість даної книги полягає в тому, що, по-перше, вона називається домашньою (тобто призначена, з одного боку, для медичних працівників, а з іншого – для людей, які не мають медичної освіти); по-друге, захворювання систематизовані у спеціалізовані глави.

Енциклопедія написана за такою структурою: визначення поняття, термін захворювання; необхідні анатомо-фізіологічні відомості про патологічно змінений орган; сучасні методи досліджень; клінічна картина, де розглядаються основні ознаки захворювання, як вона протікає; діагностика; види лікування у тих чи інших ситуаціях та ведення хворих.

У книзі на сучасному науковому рівні представлена ​​важлива інформація про діагностику, диференціальну діагностику, профілактику та лікування невідкладних станів у гінекології, захворюваннях сечостатевої системи, дитячих, нервових, стоматологічних, внутрішніх, лор-хворобах, ендокринології, токсикології, терапії та ін. про захворювання різних органів та систем людського організму.

1. Акушерство та гінекологія

А

АБОРТ

Визначення

Під поняттям «аборт» слід розуміти переривання вагітності, яке може бути мимовільним (у зв'язку з певною низкою причин) та штучним (під впливом хірургічних маніпуляцій). Штучний аборт може бути виконаний за бажанням жінки до 12 тижнів вагітності. пізні термінивиконати штучне переривання вагітності складніше і виконується воно за наявності медичних показань. При цьому подібна маніпуляція обов'язково проводиться у спеціалізованій клініці після низки певних обстежень. Залежно від терміну вагітності, загального стану жінки, наявності чи відсутності хронічних захворювань існують різні способипереривання вагітності.

1. Медикаментозний аборт (до 6 тижнів вагітності) - даний вид переривання вагітності є найбільш безпечним і щадним сучасним методом переривання вагітності. Переважно даний метод для молодих дівчат, що не народжували, оскільки важливою перевагою медикаментозного аборту є відсутність необхідності оперативного втручання. Єдине, що потрібно враховувати, – це термін можливого застосування методу – до 6 тижнів вагітності (до 63 днів аменореї). Найпоширенішими препаратами до виконання медикаментозного аборту можна назвати такі, як «Міфегін» (діюча речовина – міфепристон) чи російський аналог – «Пенкрофтон». Як уже зазначалося, основною перевагою є можливість уникнути ризику, пов'язаного з анестезією та хірургічним втручанням, до того ж виключається небезпека занесення інфекції, а також розвитку спайкового процесу та пошкодження внутрішньої стінки порожнини матки та шийки матки. Але цей метод несприятливо впливає наступну репродуктивну функцію жінки. Також важливою перевагою методу є можливість здійснити переривання вагітності на ранніх термінах, що зменшує ризик розвитку всіляких ускладнень. Потрібно сказати, що висока ефективність препарату можлива лише за досконалого дотримання схем та доз природних лікарських препаратів, а також правильного використання препаратів підтримки (простагландинів).

2. Міні-аборт. Дана маніпуляція може бути виконана з виявлення плодового яйця (за даними ультразвукового дослідження) до 4–5 тижнів вагітності. Технічне виконання маніпуляції потребує використання вакуум-відсмоктування. Подібний метод переривання вагітності відрізняється мінімальною травматизацією матки, а також скорочує виконання операції.

3. Хірургічний аборт - даний спосіб переривання вагітності називається ще класичним способом (інструментальним) і передбачає механічне вишкрібання порожнини матки (кюретаж), може бути виконаний при терміні вагітності від 6 до 12 тижнів вагітності. Виконуватись хірургічний аборт повинен виключно фахівцями, які мають високу кваліфікацію, з використанням сучасних ефективних анестетиків.

АДИПОЗОГЕНІТАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (СИНДРОМ ПЕХКРАНЦЯ-БАБІНСЬКОГО-ФЕРЛІХА)

Визначення

Адіпозогенітальна дистрофія, або синдром Пехкранца – Бабинського – Фреліха, є нейроендокринним захворюванням, що характеризується наявністю ожиріння гіпоталамо-гіпофізарного походження та порушення функції статевих залоз (гіпогонадизму).

Викликає розвиток адипозогенітальної дистрофії ураження ядер гіпоталамуса, які відповідають за регуляцію апетиту та в яких відбувається синтез гормонів гонадоліберинів, що стимулюють вироблення в гіпофізі гормонів лютропіну та фолітропіну. Однак в умовах відсутності або зниженої кількості лютропіну та фолітропіну стимуляції вироблення гормонів статевих залоз не відбувається, що в кінцевому підсумку призводить до недостатності безпосередньої функції статевих залоз.

Етіологія та патогенез

Причини адіпозогенітальної дистрофії різноманітні:

- Перенесені інфекційні ураження головного мозку;

– вірусні та бактеріальні менінгіти, енцефаліти;

- менінгоенцефаліти;

- арахноїдити;

– токсоплазмоз.

До руйнування ядер гіпоталамуса може призвести ціла низка впливів, таких як внутрішньоутробні інфекції та інтоксикації, родові травми голови, перенесений матір'ю під час вагітності токсоплазмоз. Також іноді до ураження гіпоталамуса призводять пухлини головного мозку, локалізовані у цій галузі.

Клінічна картина

Адіпозогенітальна дистрофія виникає в дитячому віці, проте найчастіше проявляється у пубертатному періоді (періоді статевого дозрівання), оскільки у організмі відбувається серйозна перебудова. Слід зазначити, що однаково часто хворіють хлопчики та дівчатка. При цьому ранньою ознакою захворювання є інтенсивне збільшення маси тіла. Типовим для хлопчиків є збільшення молочних залоз (гінекомастія), зменшення розміру яєчок та статевого члена. Досить часто у хлопчиків зустрічається крипторхізм (неопущення яєчка в мошонку). У підлітковому періодістатеве дозрівання затримується. Вторинні жіночі та чоловічі статеві ознаки у таких підлітків формуються слабо. Для хлопчиків характерне мізерне оволосіння на лобку і в пахвових западинах, довго відсутнє зростання бороди та вусів. Слід зазначити, що мізерне оволосіння зберігається у дорослому віці, як і недорозвинені статеві органи.

Для дівчаток характерним є також недорозвинення зовнішніх статевих органів. Крім того, затримуються менструації (пізніше за звичайний термін виникнення менархе), можуть навіть не з'являтися зовсім. При цьому для обох статей характерне порушення розвитку скелета (євнухоїдизм): високе зростання, Довгі кінцівки, розмах яких перевищує зростання на кілька сантиметрів. До того ж виникає неповноцінність зв'язково-суглобового апарату: суглоби патологічно рухливі, перерозігнуті, формується плоскостопість. У пацієнтів виражене ожиріння. Накопичення підшкірно-жирової клітковини відбувається переважно в області живота, стегон, грудей та обличчя. Шкіра у пацієнтів, як правило, тонка та суха.

З боку внутрішніх органівтакож можуть бути зміни: виникають порушення у шлунково-кишковому тракті, нерідко порушується відтік жовчі, виникають запори. Страждає і серцево-судинна система, відзначаються дистрофічні зміни у серцевому м'язі, міокардіодистрофія. Що стосується інтелектуального розвитку, то воно, як правило, нормальне і відповідає віку та освіти.

Діагностика

Запідозрити діагноз адипозогенітальної дисторфії можливо на підставі характерних скарг, зовнішнього виглядупацієнтів, що підтвердити ж допомагає зниження в крові концентрації фолітропіну, лютропіну, тестостерону та естрогенів.

Лікування

Для ефективного лікування необхідно встановити етіологію захворювання. Тому насамперед призначається, якщо це можливо, лікування основного захворювання, яке призвело до ураження гіпоталамуса з розвитком симптоматики дипозогенітальної дистрофії. Зокрема, при пухлинній природі призначається променева терапія чи оперативне лікування. Необхідно проводити адекватне та комплексне лікування запальних захворювань, після яких можливий розвиток патології: застосовуються антибіотики широкого спектру дії, противірусні препарати. Обов'язковими є препарати, що покращують стан тканин головного мозку: актовегін, ноотропіл, діавітол, церебролізин, кавінтон. З метою регуляції обміну речовин та нормалізації ваги рекомендується дотримання дієти зі зниженою калорійністю їжі, обмеженням жирів та легкозасвоюваних вуглеводів. У комплексному лікуванні обов'язково призначається лікувальна фізкультура із достатнім фізичним навантаженням. У випадках вираженої клінічної картини адіпозогенітальної дистрофії хлопчикам призначається замісна гормональна терапія хоріонічним гонадотропіном, який застосовується з 12-річного віку. Подібна терапія допомагає досягти статевого дозрівання, а вже у віці 15-16 років призначаються чоловічі статеві гормони: тестостерон, метилтестостерон, сустанон. У свою чергу, дівчаткам-підліткам рекомендуються, навпаки, жіночі статеві гормони – естрогени, а потім проводиться лікування складними естроген-прогестиновими препаратами. Слід зазначити, що з своєчасному лікуванні цього стану і постійної дієті можна зберегти хороше самопочуття протягом усього життя.

АДНЕКСИТ

Див «Оофоріт».

АДРЕНОГЕНІТАЛЬНИЙ СИНДРОМ

Визначення

Адреногенітальний синдром є нейроендокринною патологією, пов'язаною з моногенною мутацією.

Етіологія та патогенез

Адреногенітальний синдром характеризується слабко вираженими ознаками вірилізації. В даний час прийнято виділяти пубертатну та постпубертатну форми адреногенітального синдрому. Пубертатна форма характеризується наявністю надлишкового синтезу андрогенів безпосередньо з настанням періоду статевого дозрівання, при цьому відзначається збіг з фізіологічною активацією гормональної функції надниркових залоз.

Клінічна картина

Для дівчаток характерним є виникнення швидкого зростання, що перевищує звичайний стрибок зростання, та статура – широкі плечі, звужений таз, менше відкладення жирів на стегнах і сідницях, дещо гіпопластичні молочні залози, що надає їм певного виду спортивного типу. У зв'язку з цим такі дівчатка займаються спортом охоче, а гарний розвиток мускулатури дозволяє їм досягати успіху у видах спорту, що вимагають витривалості. У даному випадку має місце гіпертрихоз, виражений, як правило, несильно - одиничні стрижневе волосся над верхньою губою, щоках («бакенбарди»), на навколоносових полях, оволосіння білої лінії живота, промежини, стегон, гомілок. Проявом гіперандрогенії служать множинні вугри, пориста жирна шкіраобличчя та спини.

Нерідко виникає помірна гіпоплазія малих та великих статевих губ, дещо збільшена відстань від основи клітора до зовнішнього отвору уретри, помірно виражена гіпоплазія матки. При цьому менархе настають у 14–16 років, менструації після цього мають нерегулярний характер, мають тенденцію до затримок. Постпубертатна форма розвивається у жінок, які живуть статевим життям і відзначають нерегулярні мізерні менструації, відсутність вагітностей, гіпертрихоз. Досить часто таких жінок відзначаються мимовільні переривання вагітності в ранні терміни (до 7-10 тижнів). Опитування хворий виявляє те, що відразу після менархе жінка стала відзначати затримки менструацій та надмірне оволосіння. Подібні ознаки вказують на початок гіперандрогенії у пубертатному віці. Основною патогенетичною ланкою даної патології є надмірне виділення андрогенів (генетично обумовлене збільшення синтезу андрогенів корою надниркових залоз), внаслідок чого гальмується виділення гонадотропінів та порушуються циклічні процеси в яєчниках. Порушення, що розвиваються при цьому в яєчниках, можуть бути різними:

– з придушенням росту та дозрівання фолікулів на ранніх стадіях фолікулогенезу та розвитком аменореї;

– з гальмуванням росту, дозрівання фолікулів та яйцеклітини, нездатною овулювати, розвитком внаслідок ановуляції та олігоменореї. Можливо наявність овуляції з подальшим розвитком неповноцінного жовтого тіла. Незважаючи на регулярні менструації, має місце недостатність лютеїнової фази циклу. Основним при цьому синдромі є розвиток безплідності при всіх видах порушень у яєчниках. При цьому вагітність може виникнути, але зазвичай переривається спонтанно на ранніх стадіях, до утворення плаценти.

Діагностика

Крім наявної вищеописаної симптоматики, у встановленні діагнозу, особливо при нерізко вираженому адреногенітальному синдромі, допомагають гормональні дослідження. У клінічній практиці застосовується визначення 17-КС – метаболітів андрогенів у сечі до та після прийому глюкокортикоїдних препаратів (проба з дексаметазоном). Відомо, що на сьогоднішній день найпоширенішим і точним є метод визначення ДЕА, тестостерону та 17-ОНП до та після зазначеної проби. Зниження вмісту 17-КС у сечі та тестостерону, 17-ОНП та ДЕА у крові після застосування препаратів, що гальмують виділення АКТГ, вказує на наднирникове походження андрогенів. Важливо зауважити, що складнощі у діагностиці виникають тоді, коли у жінки з адреногенітальним синдромом розвиваються полікістозні яєчники, які самі собою є джерелом підвищеної освіти андрогенів.

Лікування

З метою корекції порушень гормональної функції кори надниркових залоз використовуються в лікуванні глюкокортикоїдні препарати. Дуже давно в лікуванні почали застосовувати кортизол, хоча на сьогоднішній день більше застосування знаходить дексаметазон. Дозування препарату визначається під контролем вмісту 17-КС у сечі, тестостерону, ДЕА та 17-ОНП у крові, рівень яких на фоні прийому дексаметазону не повинен перевищувати верхньої межі норми. Про ефективність лікування можна судити по зміні базальної температурита характеру менструального циклу. Укорочення інтервалів між менструаціями, поява двофазної температури є достовірними ознаками позитивного ефекту від лікування. У свою чергу відсутність ефекту терапії свідчить про наявність полікістозних яєчників, що нерідко розвиваються, зокрема, на тлі хронічної ановуляції при адреногенітальному синдромі. До гормональної терапії додається кломіфен у випадках, коли відсутня повноцінна друга фаза менструального циклу. На тлі комплексної терапії досить часто настає вагітність, що викликає необхідність у подальшому застосування глюкокортикоїдних препаратів, щоб уникнути викидня або припинення розвитку заплідненої яйцеклітини. З метою зменшення гіпертрихозу застосовується антиандроген ципротерон ацетат, він знижує рівень тестостерону як у крові, так і в сечі, при цьому не пригнічуючи аденокортикотропну та гонадотропну функції гіпофіза. Антиандрогенною властивістю має і верошпірон (спіронолактон). Відзначається подібна дія і від застосування синтетичних прогестинів (оральних контрацептивів, що містять естрогени та гестагени). Слід зазначити, що застосування синтетичних прогестинів у жінок з адреногенітальним синдромом має бути тривалим.